بیماری ارثی پروانه ای یا ای بی چیست

بیماری “ای بی” نام مختصر شده ی بیماری ارثی اپیدرمولیز بولوسا می باشد ، این بیماری درواقع به پوست و غشای مخاطی حمله می کند که سبب شکنندگی شدید پوست می شود و تاول های بسیار دردناک و آزاردهنده ای از خود به جای می گذارد ، در ادامه مطلب می خواهیم به پیرامون این بیماری ارثی بپردازیم ، با گیاه یاب همراه باشید.

بیماری ارثی

از هر ۵۰ هزار نفر در دنیا، یک نفر به بیماری ای‌ بی یا همان بیماری پروانه‌ای مبتلاست. یکی از عمده دلایل ابتلا به این بیماری، ازدواج فامیلی است. به همین دلیل، کارشناسان تاکید دارند، افراد در صورت تمایل به ازدواج فامیلی، مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج را جدی بگیرند.
محل زندگی افراد هم ربط چندانی به احتمال شیوع این بیماری ندارد. در هر نقطه جغرافیایی و در هر گونه نژادی، این احتمال وجود دارد که بیماری ای‌بی ظهور پیدا کند. احتمال بروز آن در میان مردان و زنان هم کاملا مساوی است.
قلاب‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند، لایه داخلی و خارجی پوست انسان را به هم متصل نگه می‌دارد و مانع حرکت مستقل این دو لایه می‌شود، اما در یک بیمار پروانه‌ای، چنین پروتئینی وجود ندارد و در نتیجه، دو لایه پوست می‌توانند به صورت مجزا حرکت کنند. در نتیجه کوچک‌ترین فشار و حرکتی می‌تواند لایه خارجی را جابه‌جا کند و بیمار را دچار عوارض پوستی شبیه سوختگی درجه سه کند.
اگرچه هیچ درمان قطعی برای بیماری ای‌بی در ایران و جهان شناخته نشده، اما با برخی اقدامات می‌توان از دامنه تاثیرات این بیماری کاست. استفاده از پانسمان‌های ویژه این بیماران، یکی از عمده راه‌های مراقبت از این بیماری است. این پانسمان‌ها به زخم نمی‌چسبد و باعث کنده شدن پوست نمی‌شود. به همین دلیل، ترمیم زخم، ساده‌تر و کم‌عارضه‌تر خواهد بود. تغذیه سالم، جلوگیری از عفونی شدن زخم و دوری از ورزش‌های سنگین و خشن می‌تواند کیفیت زندگی این بیماران را ارتقا ببخشد.

بیماری ارثی ؛ حمایت اجتماعی و روانی از بیماران پروانه‌ای

با توجه به مشکلات دندانپزشکی، مشکلات چشمی و مشکلات گوارشی که در پی این بیماری ظهور پیدا می‌کند، ارائه خدمات بهداشتی، درمانی و مراقبتی در این حوزه می‌تواند یک بیمار پروانه‌ای را از پیله تنهایی‌اش خارج کند و اعتماد به نفس او را برای حضور در جامعه ارتقا بخشد.
به همین دلایل است که وجود مشاوران، روانپزشکان و روان‌شناسان در کنار بیماران پروانه‌ای می‌تواند، شهامت آنها را برای حضور موثر در جامعه افزایش دهد. افزایش توانایی معنوی و روحی این بچه‌ها برای این که مغلوب شرایط نشوند و بی‌خیال قضاوت دیگران، قوی و شاد زندگی کنند، ضرورتی است که دست کمی از درمان اختلالات جسمی آنها ندارد.
خیلی از این بیماران برای حضور در مدرسه و دانشگاه با مشکلات متعدد دست به گریبان هستند. در این شرایط، مدیران مدارس و دانشگاه‌ها می‌توانند با توجیه کردن بچه‌ها و والدین درباره این بیماری و اطمینان دادن به آنها که بیماری ای‌بی‌ واگیر نیست، قدم بزرگی برای حضور بیماران پروانه‌ای در محیط‌های آموزشی بردارند.
طیف بیماری ای‌بی ‌از خفیف تا شدید را شامل می‌شود. خیلی از بیمارانی که به اختلال شدیدتر مبتلا هستند، نیاز به پرستار دارند. حمایت نهادهای دولتی و مردمی برای تامین نیازهای پرستاری این بیماران می‌تواند آنها را برای حضور گسترده در جامعه، ترغیب کند.
مثلا امکان دارد، استحمام یک بیمار پروانه‌ای، چند ساعت طول بکشد که البته این استحمام هم کار هر کسی نیست و فقط از افرادی برمی‌آید که در این زمینه آموزش دیده‌اند. به همین دلیل است که حضور پرستاران آموزش دیده در کنار این بیماران، یک ضرورت حیاتی است که می‌تواند کیفیت زندگی سایر اعضای خانواده بیمار را هم ارتقا بخشد.

رسالت سنگین رسانه‌ها

در صورتی که بیمار پروانه‌ای به درمان مورد نیاز و مراقبت اساسی دسترسی نداشته باشد، قطع عضو، معلولیت و حتی مرگ بیمار، دور از انتظار نخواهد بود.
خیلی از بیماران پروانه‌ای که در شهرستان‌های کوچک زندگی می‌کنند، به‌مراتب زندگی سخت‌تری را تجربه می‌کنند. این بیماران حتی اگر بخواهند به تهران بیایند و پیگیر درمانشان باشند، جایی برای اسکان ندارند.
در این میان، علاوه بر این که نهادهای مردمی و مسئولان مرتبط با حوزه سلامت می‌توانند دست این بچه‌ها را بگیرند و آلام آنها را کاهش دهند، رسانه‌ها و نهادهای فرهنگساز هم وظیفه دارند، از این بیماری و دغدغه‌های پیامد آن بگویند و رسالت آگاهی‌سازی خود را به سرانجام برسانند.
همین که بچه‌های مدرسه یاد بگیرند، دوستی با یک کودک مبتلا به بیماری ای‌بی ‌هیچ خطری برای آنها ندارد یا این بیماران از جمع‌های دوستانه و خانوادگی ما طرد نشوند، وضعیت انسانی است که تحقق آن به همت رسانه‌های جمعی و حضور موثر نهادهای مردمی مرتبط است.

جام جم

بیماری ارثی پروانه ای یا ای بی چیست
به این مطلب امتیاز بدید!
نوشته شده توسط همکار گیاه یاب در تاریخ ۲۲ آبان ۱۳۹۵ با موضوع بیماری ها
دیدگاه خود را ارسال کنید ( بدون دیدگاه )

*

code

آشپزی سالم

کاری نخود
ما معمولا پیشنهاد می‌کنیم که خودتان نخود را در خانه بپزید، اما استفاده از کنسرو نخود به شما کمک می‌کند تا غذایتان بسیار سریع آماده شود. با گیاه یاب همراه باشید تا به طرز تهیه کاری نخود بپردازیم. ۴۰ دقیقه‌ای آماده ...
ادامه مطلب

از دل طبیعت

چای رویبوس
شاید با شنیدن نام این چای از خود بپرسید؟ چرا من تا به حال اسمش را نشنیده ام؟ چای رویبوس در واقع از لحاظ ژنتیکی چای نمی باشد، چای رویبوس در واقع حاصل مواد بدست آمده از بوته های قرمز رنگ می باشد که خواص فوق العاده آنتی اکسیدانی دارند. یکی از خصوصیات منحصر به فرد این چای طعم و مزه فوق العاده اش است که گفته شده است خاصیت ضد سرطانی هم دارد. در ادامه مطلب می خواهیم به خواص این چای زیبا بپردازیم. با گیاه یاب همراه باشید. ...
ادامه مطلب
8 لیوان آب چند لیتر است آلبالو برای دیابتی ها بلوط برای اسهال بلوط برای دیابت بلوط برای زن باردار بلوط برای معده بومادران برای تنبلی تخمدان بیماری لوپوس به انگلیسی خاصیت سوسنبر خواص آلو بخارا در بارداری خواص برگه زردآلو در بارداری خواص بومادران برای پوست خواص درمانی نارون خواص دمنوش میخک خواص زردآلو خشک شده خواص سرشیر خواص سوسن عنبر خواص عدس برای بدنسازی خواص عدس برای کودکان خواص عرق کاکوتی خواص مخلصه خواص مرزه برای لاغری خواص میوه کنار در بارداری خواص میوه کیالک دانه کاج خوراکی درمان لوپوس با طب سنتی روغن بنفشه برای نوزاد روغن بنفشه برای چاقی صورت روغن دارچین برای لاغری روغن دارچین برای پوست روغن فندق برای مو روغن فندق برای مژه روغن کرچک برای یبوست زردک چیست شربت سوسنبر طبیعت نارون کوهی طریقه مصرف پنج انگشت عرق کیالک برای روماتیسم عکس کلم کیل فواید سرشیر فواید گیاه سوسنبر قیسی در بارداری مضرات بیکن مضرات ترب مضرات سرشیر مضرات عرق بهارنارنج مضرات نارون کوهی مضرات وانیل مضرات پنج انگشت مضرات گل همیشه بهار میوه های دارای سدیم و پتاسیم بالا نارنگی برای سرماخوردگی پودر عسل چیست کامبوجا و لاغری کاهو برای معده کرفس کوهی در بارداری کرنبری در ایران کرن بری چیست کلم کیل چیست گیاه کرنبری چیست
اگر چه در نگارش مطالب این سایت از منابع معتبر علمی بهره برده شده است، اما مطالب آن کلی بوده و جایگزین توصیه های پزشکتان نمی باشد.
کلیه حقوق متعلق به پایگاه طب سنتی و سلامت گیاه یاب است.