آشنایی با سندروم ژیلبرت

 آیا احساس میکنید که پوست و چشمانتان زرد رنگ شده اند؟ این علائم میتوانند مربوط به بیماری ژنتیکی سندروم ژیلبرت باشند. اما نگران نباشید زیرا این بیماری کبدی خوش خیم بوده و دردسرساز نمیباشد. اما با این حال نکاتی وجود دارند که مبتلایان به این بیماری بهتر است رعایت کنند تا از زردی بیش از اندازه ی پوست و چشمان خود پیشگیری کنند. برای آشنایی با این بیماری و روش های درمان و کنترل آن با ما تا انتهای مطلب همراه باشید.

 ژیلبرت

علت سندرم ژیلبرت چیست

بیلی روبین یکی از رنگدانه‌های صفراوی است که از تجزیه هموگلوبین حاصل می‌شود. گلبول‌های قرمز پس از طی عمر خود در طحال، توسط ماکروفاژهای طحالی تخریب می‌شوند. هموگلوبین موجود در گلبول‌های قرمز پس از تخریب اریتروسیت ها آزاد شده و به یک هِم و اسید آمینه تجزیه می‌شود. حلقه‌ی هِم نیز تجزیه شده و تبدیل به یک مولکول بیلی وردین و یک مولکول CO می‌شود.

بیلی وردین تجزیه شده نیز توسط آنزیم بیلی وردین ردوکتاز تبدیل به بیلی روبین می‌شود. این بیلی روبین، بیلی روبین غیر کنژوگه بوده که در آب نامحلول می‌باشد.بیلی روبین غیر کنژوگه در خون به آلبومین که اصلی‌ترین ناقل در خون می‌باشد متصل شده و توسط آن به سمت کبد انتقال می‌یابد.

قبل از ورود به کبد بیلی روبین از آلبومین جدا شده و وارد سلول‌های کبدی می‌گردد. در داخل سلول‌های کبدی نیز به ۲ پروتئین Y , Z متصل شده و در داخل سلول‌های کبدی انتقال می‌یابد تا در نهایت از این ۲ پروتئین نیز جدا شده و توسط آنزیم مسئول گلوکورونیداسیون با ۲ مولکول اسید گلوکورونیک پیوند برقرار کرده و تبدیل به بیلی روبین کنژوگه می‌شود.

بیلی روبین کنژوگه محلول در آب بوده و در حالت سلامت به مقدار بسیار ناچیز( حدود ۲/۰ ) در خون وجود دارد. بیلی روبین بعد از کنژوگاسیون وارد صفرا شده و از آن جا وارد روده کوچک می‌شود. قسمتی از بیلی روبین کنژوگه تحت اثرز آنزیم گلوکورونیداز به حالت غیر کنژوگه و در نهایت تحت اثر تغییرات بیشتر به اوروبیلینوژن تبدیل می‌شود. قسمتی از آن بازجذب شده و به صورت اوروبیلین از طریق ادرار دفع می‌شود و قسمتی از اوروبیلینوژن نیز وارد روده بزرگ شده و به استرکوبیلینوژن تبدیل می‌شود و در نهایت به صورت استرکوبیلین از طریق مدفوع دفع می‌شود و باعث ایجاد رنگ قهوه‌ای در مدفوع می‌گردد.

بیلی روبین در حالت سلامت در ادرار به میزان بسیار کم وجود دارد و باعث ایجاد رنگ زرد ادرار می‌شود.

در سندرم ژیلبرت معمولا فعالیت آنزیم گلوکورونیداسیون به میزان کمی از حالت طبیعی کمتر می‌باشد و در نتیجه میزان بیلی روبین غیر کنژوگه افزایش می‌یابد که البته در این بیماران میزان بیلیروبین توتال از ۳ تا ۵/۳ تجاوز نکرده که قسمت عمده آن نیز بیلی روبین غیر کنژوگه می‌باشد و بیلی روبین کنژوگه به دلیل سلامت کبد در محدوده نرمال قرار دارد. همچنین گفته می‌شود که در این گروه از بیماران، بیلی روبین غیرکنژوگه به دنبال شرایطی مانند استرس، عفونت‌ها، و کاهش کالری مصرفی افزایش می‌یابد.

علت زردی در بیماران سندرم ژیلبرت

کبد در دفع بیلی روبین در صفرا خوب عمل نمی کند، که این باعث می شود سطح بیلی روبین خون از حالت طبیعی بالاتر باشد. اگر سطح بیلی روبین خون از یک حد معینی فراتر رود، زردی ممکن است ظاهر شود البته این نشانگان عواقب و عوارض خاص و خطرناکی برای فرد در برندارد.اگر در ارتباط با این بیماری مشکلی در کبد وجود داشته باشد معمولاً خفیف است.

علائم سندرم ژیلبرت

معمولاً سایر اعضای خانواده و در بیشتر اوقات مادر خانواده متوجه زردی چشم‌ها در فرزندان می‌شود که این زردی گاهی کم و گاهی زیاد است. بیمار هیچ علامتی مبنی بر بیماری کبدی مثل تهوع، استفراغ، بی اشتهایی و … ندارد و در آزمایش‌هایی که پزشک برای بیمار درخواست می‌کند، تنها نکته مثبت، بالا بودن “بیلی روبین” غیرمستقیم است، در حالی که آنزیم‌های کبدی زیاد هستند و همچنین آثاری از تخریب گلبول‌های قرمز وجود ندارد.

راه های تشخیص بیماری

این سندرم با معاینه کبد و طحال و انجام برخی آزمایش‌های خونی قابل تشخیص است. سونوگرافی کبد و طحال نیز از دیگر روش‌های تشخیصی است. همچنین تست ریفامپین به عنوان یک تست تشخیصی مورد استفاده قرار می‌گیرد، به نحوی که باعث افزایش میزان بیلی روبین سرم بیماران می‌شود.

تاثیر ریفامپین در افزایش میزان بیلی روبین سرم بیماران مبتلا به ژیلبرت در مقایسه با افراد سالم مورد بررسی قرار می‌گیرد. اگر چه ریفامپین می‌تواند معیار مناسبی برای تشخیص سندرم ژیلبرت (با حساسیت بالا) باشد، اما افزایش بیلی روبین به بالاتر از حد طبیعی بعد از تجویز ریفامپین یک نقص محسوب می‌شود.

درمان بیماری

بیماری ژیلبرت، بیماری جدی نیست و درمان آن، با شناسایی علت بروز بیماری در فرد و رفع آن، امکان‌پذیر است.

بر این اساس در صورتی که علت بروز بیماری، فعالیت شدید فیزیکی باشد کاهش میزان فعالیت فیزیکی برای درمان بیماری و بهبود فرد ضروری است.

درمان سندرم ژیلبرت نشان‌گان ژیلبرت یک اختلال خوش خیم ارثی است، اما بسیاری از مبتلایان این سندرم، نسبت به علائم ظاهری آن شکایت دارند مانند زردی در چشم‌ها و پوست ( به علت افزایش بیلی روبین غیر کنژوگه در خون ). از آن رو می‌توان با رعایت برخی نکات موجب تخفیف در بروز آن شد: اجتناب از گرسنگی و تشنگی و خستگی مفرط ( مانند ورزش‌های سنگین و طولانی مدت ) ـ جلوگیری از فشارهای عصبی، اضطراب و افسردگی ـ پرهیز از مصرف دخانیات، الکل و مواد مخدر ـ داشتن خواب کامل شبانه.

مصرف “اسید فولیک” نیز در درمان بیماری ژیلبرت نقش موثری دارد.

اسید فولیک نیز در بهبود برخی از مبتلایان موثر بوده است. کمبود اسید فولیک یکی از عوامل این سندرم یک اختلال خوش خیم ارثی است و رابطه ای با کاهش طول عمر ندارد و افراد مبتلا همانند افراد دیگر می توانند زندگی طبیعی (ازدواج، تولد فرزند ) داشته و جای هیچ نگرانی وجود ندارد.
پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی بیشتر و کاهش فشارهای عصبی، در پیشگیری از ابتلا به این بیماری موثر است.

سرماخوردگی نیز در برخی از این افراد سبب بالا رفتن “بیلی‌روبین” خون، زرد شدن سفیدی چشم و بروز بیماری ژیلبرت می شود.

سندرم ژیلبرت به صورت اتوزوم غالب منتقل می شود، یعنی اگر یکی از والدین دارای این بیماری باشد، احتمال انتقال ژن منفرد آن به هر کدام از فرزندان و بروز اثرات آن ۵۰ درصد است.
ممکن است همه بیمارانی که دارای ژن معیوب می باشند، علامت دار نباشند.

رژیم غذایی

رژیم غذایی سرشار از پروتئین و کم چرب، مصرف مایعات و انواع ویتامین‌ها به صورت طبیعی در بهبود افراد مبتلا موثر می‌باشد. از انواع مواد غذایی موثر در درمان سندرم ژیلبرت می‌توان از کلم، گل کلم، کلم بروکلی، هویج، چغندر، آلو، زرشک، ذغال اخته، دم کرده گل قاصدک، شاه انگبین، روغن ماهی و گردو نام برد.

داروها

فنوباربیتال : سبب کاهش بیلی روبین می‌شود، فنوباربیتال فعال کننده آنزیم UDPGT است که در نتیجه عمل آن بیلی روبین بیشتری کونژوگه می‌گردد و افزایش دفع بیلی روبین از راه ادرار را سبب می‌شود.

کلوفیبرات : در تحقیقاتی که توسط دکتر Kutzk و همکارانش صورت گرفت نشان داد ï®گï» ï»®ï»”ï¯؟ï؛’ï؛®ات در کاهش زردی در مبتلایان به سندرم ژیلبرت بسیار موثر است. کلوفیبرات با مکانیسم القای آنزیم‌های کبدی باعث افزایش کنژوگاسیون بیلی روبین و ترشح آن می‌شود و نیز القا کننده پروتئین ناقل Z می‌باشد.

کلوفیبرات در القای کونژوگاسیون سه برابر مؤثرتر از فنوباربیتال است.

گلیسین، اسید گلوتامیک، سیستئین، متیونین : در پژوهش‌های جدید دیده شده که استفاده از اسید آمینه‌های گلیسین، اسید گلوتامیک و سیستئین که از اجزای سازنده گلوتاتیون می‌باشند و همچنین ﻣï؛کï¯؟ﻮﻧï¯؟ﻦ، مسیر تولید آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز را فعال می‌سازد و در نتیجه‌ی تولید این آنزیم، بیلی روبین کاهش می‌یابد.

اسید آمینه تورین نیز نقش مهمی را در بهبود عملکرد کبد در دفع سموم ایفا می‌کند.

اسید فولیک نیز در بهبود برخی از مبتلایان موثر بوده است. کمبود اسید فولیک یکی از عوامل افزایش دهنده تولید بیلی روبین در روند خونسازی غیر مؤثر می‌باشد.

نکته : مصرف این داروها بدون مشورت با پزشک توصیه نمی‌شود.

سندرم ژیلبرت و طول عمر

این سندرم یک اختلال خوش خیم ارثی است و رابطه‌ای با کاهش طول عمر ندارد و افراد مبتلا همانند افراد دیگر می‌توانند زندگی طبیعی (ازدواج، تولد فرزند ) داشته و جای هیچ نگرانی وجود ندارد.

انتقال سندرم ژیلبرت به فرزندان

سندرم ژیلبرت به صورت اتوزوم غالب منتقل می‌شود، یعنی اگر یکی از والدین دارای این بیماری باشد، احتمال انتقال ژن منفرد آن به هر کدام از فرزندان و بروز اثرات آن ۵۰ درصد است.
ممکن است همه بیمارانی که دارای ژن معیوب می‌باشند، علامت دار نباشند.

تبیان ، پارسینه

به این مطلب امتیاز بدید!
نوشته شده توسط همکار گیاه یاب در تاریخ ۲۷ تیر ۱۳۹۵ با موضوع بیماری ها
دیدگاه خود را ارسال کنید ( بدون دیدگاه )

*

code

آشپزی سالم

مرغ گریل شده با کره بادام زمینی
این غذا بهترین گزینه برای زمانی است که میهمان ناخوانده دارید و نمی‌دانید چه چیزی درست کنید. همچنین مرغ گریل شده با کره بادام زمینی یک غذای مغذی و کم‌کالری است که انتخابی عالی برای یک وعدۀ شام رژیمی می‌باشد. زمان ...
ادامه مطلب

از دل طبیعت

دمنوش ترخون
ترخون ( به انگلیسی Tarragon ) یکی از سبزی‌های بسیار خوش‌عطر و پرخاصیت است که معمولا به عنوان سبزی خوردن و گاهی در پخت و پز استفاده می‌‏شود، اما امروزه به دلیل داشتن خواص بسیار مفید، مصارف پزشکی نیز دارد. این گیاه به شکل‌های مختلف قابل مصرف است. ما به شما دمنوش ترخون را پیشنهاد می‌کنیم. ...
ادامه مطلب
اگر چه در نگارش مطالب این سایت از منابع معتبر علمی بهره برده شده است، اما مطالب آن کلی بوده و جایگزین توصیه های پزشکتان نمی باشد.
کلیه حقوق متعلق به پایگاه طب سنتی و سلامت گیاه یاب است.